النَّاعُور
النَّاعُور hemophilia
هُو حالةٌ وِراثيَّةٌ تُؤثِّرُ في قُدرة الدَّم على التخثُّر؛
فعندما يُجرَح الشخصُ في الحالات العاديَّة، ترتبط مواد في الدَّم تُعرف باسم عوامِل التخثُّر clotting factors مع خلايا الدَّم ليُصبِح الدَّم لزِجاً، ممَّا يُوقِفُ النَّزف في نِهاية المطاف؛ ولكن عند الإصابة بالنَّاعُور، تكون عوامِل التخثُّر قليلة، ممَّا يُؤدِّي إلى نزفٍ لفترةٍ أطول من المُعتاد.
تنتقِلُ الحالةُ إلى الطفل وراثيَّاً من الأب أو الأم أو كليهما معاً.
ما هي أعراض النَّاعُور؟
تتراوَح أعراضُ النَّاعُور بين الخفيفة إلى الشَّديدة، وذلك اعتماداً على مُستوى عوامِل التخثُّر عند الإنسان؛ ولكن تكون مُعظمُ الحالات خفيفةً، بينما يحتاج من يُعاني من النَّاعُور الشديد إلى رِعاية مُستمرِّة، حيث يحدُث نزفٌ داخِليّ عادةً، خُصوصاً حول المفاصِل والعضلات، ممَّا يُسبِّب الألم والتيبُّس؛ ويُمكن أن يُؤدِّي الأمرُ إلى تلف المفصل مع مُرور الوقت.
أنواع النَّاعُور
هناك نوعان رئيسيَّان للنَّاعُور هُما النَّاعُور A والنَّاعُور B، ويُعدُّ النَّاعُور A هُو الأكثر شُيوعاً لمُعظم الحالات، وتكون الأعراضُ مُتشابِهةً في كِلا النَّوعين، ولكنها تحدُث بسبب مشاكِل في عوامل التخثُّر المُختلِفة، وتختلِف طُرق مُعالجتهما بعض الشيء.
كما يُوجَد نوع نادِرٌ من النَّاعُور أيضاً يُسمَّى النَّاعُور المُكتَسب acquired hemophilia، وهُو ليس وِراثيَّاً، وإنَّما يحدُث بسبب مُهاجمة جِهاز المناعة لعوامِل التخثُّر في الدَّم.
من يُصِيب النَّاعُور؟
يُصيب النَّاعُورُ الأولادَ أكثر من البنات، وذلك بسبب الطريقة التي ينتقِل فيها وِراثيَّاً، ويُقدَّر أنَّ حوالي ولد واحِد من كل 5000 سيُولد ولديه الناعُور A، وولد واحِد من كل 30 ألف سيُولد ولديه النَّاعُور B.
كما قد تُواجِهُ بعضُ الإناث، اللواتي يحمِلن جينة النَّاعُور، بعض المشاكل المُتعلِّقة بالنَّزف أيضاً، مثل الحيض الشديد؛ وهناك احتِمالٌ للإصابة بالنَّاعُور عند الفتاة التي تُولَد من أب وأم لديهما معاً جينة النَّاعُور.
يُمكن للمرأة التي لديها تاريخٌ عائلي لهذه الحالة أن تُجري بعضَ الفحوصات قبل وفي أثناء وبعد الحمل لتحديد ما إذا كان طفلها لديه الحالة، وإذا لم يكُن هناك تارِيخٌ عائليّ للناعُور، تميل الحالة إلى تشخيصها عند ظُهور الأعراض في مرحلة الطُفولة.
عِلاجُ النَّاعُور
لا يُوجَد شفاءٌ من النَّاعُور، وكل ما تفعله الطُرق المُتوفِّرة هُو مُساعدة المريض على التمتُّع بنوعيةٍ جيِّدة للحياة؛ وفي العُقود الأخيرة، نجح العلماء في ابتكار أدوية تحتوي على عوامِل تخثُّر مُهندسة وِراثيَّاً للوِقاية من النَّزف المُطوَّل وعِلاجه.
تأتي هذه الأدويةُ على شكل حُقن، ويعتمِد وقت استخدامها على شدَّة الحالة، وهي تُعطى فقط في الحالات الخفيفة كاستِجابةٍ للنزف المُطوَّل عادةً، بينما تُعالَج الحالاتُ الشديدة بحُقنٍ مُنتظَمةٍ للوِقاية من النَّزف.
******************
